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La Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD) es un trastorno congénito de herencia autosómica recesiva de la oxidación mitocondrial de los ácidos grasos de cadena muy larga. Es de herencia autosómica recesiva, con una frecuencia de 1 de cada 30.000 a 50.000 nacimientos (Leslie 2018, OMIM 2017, GARD 2015, ORPHANET 2014, Arnold 2009).
La imposibilidad de utilización de los Triglicéridos de Cadena Larga (LCT) para producir energía durante periodos de ayuno prolongado o estrés fisiológico (infecciones, enfermedades) provoca niveles bajos de azúcar en sangre (hipoglucemia, no cetósica), falta de energía y debilidad muscular. Los ácidos grasos de cadena muy larga son una fuente importante de energía para corazón y músculos (GARD 2015).
La presentación puede ser precoz, incluso neonatal, con alta incidencia de miocardiopatía, derrame pericárdico, arritmias y elevada mortalidad, pero muchos pacientes permanecen asintomáticos y se diagnostican durante la niñez por crisis de hipoglucemias no cetósicas o en la edad adulta por afectación cardíaca y muscular esquelética con rabdomiolisis y mioglobinuria después del ejericio o ayuno (Leslie 2018, OMIM 2017, NORD 2016, GARD 2015, Pervaiz 2011, Arnold 2009, Boles 2002).
Se han observado muy pocos pacientes en todo el mundo (ORPHANET 2014, Spiekerkoetter 2009). Muchos programas de cribado neonatal contemplan incluir la detección de la VLCADD.
La leche materna tiene prácticamente el mismo nivel de triglicéridos de cadena media (MCT) que las fórmulas enriquecidas con MCT, pero tiene más concentración de LCT y menos de MCT que las fórmulas muy enriquecidas con MCT (Arnold 2009).
No hay consenso en si la lactancia materna es siempre posible (Potter 2012 , Pervaiz 2011, Arnold 2009). La mayoría de expertos aconsejaron la lactancia materna suplementada con una fórmula enriquecida con (MCT) en lactantes asintomáticos y mientras la función cardiaca permanezca normal (Arnold 2009).
El tratamiento dietético consiste en evitar períodos prolongados de ayuno mediante comidas frecuentes, una dieta baja en grasas (en especial LCT), rica en hidratos de carbono y suplementada con MCT (Leslie 2018, GARD 2015, OFPHANET 2014, Potter 2012, Pervaiz 2011, Arnold 2009), logrando revertir los síntomas cardiológicos (Spiekerkoetter 2003, Cox 1998, Brown 1996).
MADRE AFECTADA por VLCADD:
Cuando es la madre la afectada se sabe que la enfermedad suele mejorar durante el embarazo, pero el parto y el postparto son periodos de más gasto energético y de riesgo de rabdomiolisis y mioglobinuria. Las medidas dietéticas y una mayor vigilancia se imponen (Leslie 2018, Yamamoto 2015, Mendez 2010). Durante la lactancia materna se aconseja un aumento diario de 1000 calorías (Mendez 2010).